眼睛睜不開,連口水也吞不下,渾身上下沒力氣,連呼吸也成了問題,這就是74歲的劉大爺?shù)纳罹硾r。近期劉大爺因吞咽困難、左眼瞼下垂、乏力,加重伴呼吸困難住進(jìn)了我院神經(jīng)內(nèi)科,經(jīng)醫(yī)生檢查,診斷為“重癥肌無力,肌無力危象”等。
重癥肌無力發(fā)病率低,據(jù)相關(guān)統(tǒng)計顯示,它是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。正常發(fā)病率為(0.5~5)/10萬,患病率約10/10萬;颊唧w內(nèi)存在的乙酰膽堿受體(AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體,其原理主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合,使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸機以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現(xiàn)了一系列癥狀。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視或復(fù)視。若累及面部肌肉和口咽肌則出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容;飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀。常常與腦血管病癥狀相似,不易鑒別。呼吸肌受累出現(xiàn)者為重癥肌無力危象,是本病致死的直接原因。危象是重癥肌無力最危急狀態(tài),病死率為15、4%---50%。
當(dāng)時劉大爺?shù)牟∏樘幱谶@樣一個危險階段,我院神經(jīng)內(nèi)科立即對患者進(jìn)行抗感染、氣道管理、合理的腸內(nèi)營養(yǎng)等積極治療,在醫(yī)護(hù)人員的共同努力下,劉大爺脫離了危險,呼吸平穩(wěn),肌無力癥狀得到了很大的改善,轉(zhuǎn)入普通病區(qū)鞏固治療后順利出院。